Henoch Schonlein Purpura

Cậu bé 7 tuổi vào cấp cứu vì đau bụng cách đây 1 tháng. Sau dùng giảm đau, bụng mềm, hết đau, khám không có phản ứng thành bụng. Các thăm khám khác hoàn toàn bình thường 1 tuần sau xuất hiện phát ban trên da.

Dễ dàng được chẩn đoán Henoch Schonlein Purpura

Tuy nhiên, chúng ta không nên bị đánh lạc hướng bởi bất cứ chẩn đoán nào mà phải khám cẩn thận. Nếu bệnh nhân có dấu hiệu của bệnh màng não, đầu tiên tôi nghĩ phát ban này có thể do viêm màng não do cầu khuẩn! Là bác sĩ cấp cứu, tôi phải loại trừ viêm màng não dựa trên tiền sử

HSP được cho là không liên quan tới giảm tiểu cầu, viêm mạch hệ thống ở trẻ, nam giới xuất hiện bệnh cao gấp đôi nữ giới

Mỗi từ trong định nghĩa đó là từ khóa để hiểu HSP:

Henoch-Schönlein purpura không liên quan giảm tiểu cầu

– Rất quan trọng để phân biệt HSP (số lượng tiểu cầu bình thường) với xuất huyết giảm tiểu cầu

Ban xuất huyết nhìn rất rõ, gặp gần 100% bệnh nhân HSP

– Nhiều khi có dạng như đi vớ, có điểm- chấm ở trung tâm

Viêm mạch hệ thống

– HSP chủ yếu là viêm mạch máu hệ thống trung gian qua IgA ở các mạch máu nhỏ

– Có viêm mạch lan tỏa do lắng đọng của phức hợp miễn dịch

– Nguyên nhân không rõ nhưng có liên quan đến nhiều yếu tố, đặc biệt là một RTI trước đó, đặc biệt liên cầu nhóm A

– Mặc dù viêm mạch hệ thống nhưng có ba triệu chứng cổ điển: phát ban ở da (chi dưới), đau bụng hoặc tổn thương thận và viêm khớp.

– Biểu hiện thường gặp nhất của bệnh thận ở bệnh nhân HSP là tiểu máu.

References:

Note: these three articles are excellent articles for review.

1. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schonlein purpura: a review. Am Fam Physician 1998; 58 (2):405-8, 11.

http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html
(This article is a good description of HSP, easy to understand)

2. Leung AK, Chan KW. Evaluating the child with purpura. Am Fam Physician 2001; 64 (3):419-28.

http://www.aafp.org/afp/20010801/419.html
(This is a superb article regarding the approach of purpura in general)

3. Ponce de Souza E, Usatine RP. Palpable purpura and a visible sock line. J Fam Pract 2005; 54 (6):520-3.

http://www.jfponline.com/pages.asp?aid=1957&UID=#bib1
(This article has good pictures on the sock lines in the distribution of rash in gravity dependant position. Wonder how the distribution of the rash would be if one of the patient is an astronaut!)